专家教你如何诊断天疱疮

天疱疮：什么是天疱疮：天疱疮是一组累及皮肤和粘膜的自身免疫性表皮内大疱病，共同的特征有：薄壁，松弛易破的大疱；

    天疱疮的症状：
　　 寻常型天疱疮
　　（）口腔：较早出现病损常先有口干咽干或吞吐咽时感到刺痛-个或广泛发生的大小不等的水疱疱壁薄而透明水疱易破呈不规则的糜烂面；留有残留的疱壁并向四周退缩；苦味撕疱壁常一并无痛性地撕去邻近外观正常的黏膜并遗留下一鲜红的创面；这种现象被称为揭皮试验阳性苦味在糜烂面的边缘处轻轻插入探针可见探针无痛性进入黏膜下方这是棘层松解的现象具有诊断意义病损可出现在软腭硬腭咽旁及其他易受摩擦的任何部位疱可先于皮肤或与皮肤同时发生继发感染则病情加重疼痛亦加重患者咀嚼吞咽甚至说话均有困难有非特异性口臭淋巴结肿大唾液增多并带有血迹

　　（）皮肤：病损多发生于前胸躯干以及头皮颈腋窝腹股沟等易受摩擦处早期仅在前胸或躯干处有-个水疱常不被注意在正常皮肤上往往突然出现大小不等的水疱疱不融合疱壁薄而松弛易破破后露出红湿的糜烂面感染后可化脓形成脓血痂有臭味以后愈合并留下较深的色素用手指轻推外表正常的皮肤或黏膜即可迅速形成水疱或使原有的水疱在皮肤上移动在口腔内用舌舐及黏膜可使外观正常的黏膜表层脱落或撕去这些现象称Nikolsky征即尼氏征具有诊断价值皮肤损害的自觉症状为轻度瘙痒糜烂时则有疼痛病程中可出现发热无力食欲不振等全身症状；随着病情的发展体温升高并可不断地出现新的水疱由于大量失水电解质紊乱患者出现恶病质可因感染而死亡
　　（）鼻腔眼外生殖器肛门等处黏膜均可发生与口腔黏膜相同的病损往往不易恢复正常。
　 　增殖型天疱疮
　　（）口腔：与寻常型相同只是在唇红线常有显著的增殖。
　　（）皮肤：大疱常见于腋窝脐部和肛门周围等皱褶部位尼氏征阳性疱破后基部发生乳头状增殖其上覆以黄色厚痂以及渗出物有腥臭味自觉疼痛周围有狭窄的红晕疱可融合范围不定继发感染则有高热患者身体逐渐衰弱常死于继发感染
　　（）鼻腔阴唇龟头等处均可发生同样损害。
　　落叶型天疱疮
　　（）口腔：黏膜完全正常或微有红肿可能有表浅糜烂
　　（）皮肤：表现为松弛的大疱疱破后有黄褐色鳞屑痂边缘翘起呈叶状（）眼结膜及外阴黏膜也常受累
　 　红斑型天疱疮
　　（）口腔：黏膜损害较少见
　　（）皮肤：表现在面部有对称的红斑及鳞屑痂患者一般全身情况良好。

天疱疮的诊断及鉴别诊断
    皮肤发生不易愈合的松弛性水疱大疱容易破裂遗留不易愈合的糜烂面可伴有口腔粘膜损害
    组织病理显示表皮内水疱及棘层松解
    免疫病理可见棘层细胞间有IgGIgAIgM或C网状沉积间接免疫荧光检出血清中天疱疮的抗体
    本病主要与大疱性类天疱疹鉴别该病多发于中老人基本损害为疱壁紧张性大疱或血疱不易破裂尼氏症阴性粘膜损害小组织病理为表皮下大疱免疫病理检出检皮肤基地膜带IgGIgAIgM或C网状沉积。